Síndrome Hemolítico UrémicoAtípico (SHUa)
El SHUa es un trastorno raro, potencialmente fatal, causado
por la actividad no controlada del complemento, que induce lesión endotelial y
activación plaquetaria, que se presenta como Microangiopatías Tromboticas(MAT)1-4 (las MATs son un grupo de trastornos raros caracterizados por anemia hemolítica, trombocitopenia y daño orgánico).4,5
La actividad crónica no controlada del complemento y el daño
endotelial ponen a los pacientes con SHUa en riesgo de complicaciones
potencialmente fatales que incluyen daño tisular irreversible.2,4
Test
FISIOPATOLOGÍA
SINTOMATOLOGÍA
Los pacientes con SHUa están en riesgo permanente de complicaciones sistémicas,
potencialmente fatales y repentinas.2
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico de SHUa en un paciente con signos de MAT requiere la exclusión de otras causas subyacentes.4
A la luz de la rápida evolución y severidad del SHUa, los pacientes necesitan un rápido diagnóstico diferencial, para tomar decisiones de manejo inmediatas.1,11
El SHUa tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, cerca de 50% de los pacientes adultos que sobreviven a la primera manifestación del SHUa sin ERET, progresan a ERET o muerte en un lapso de 5 años.4,12
Material destacado
En este espacio encontrará contenido científico y actualizado sobre las Enfermedades del Complemento
ESTUDIOS
En esta sección, podrá consultar los últimos estudios científicos sobre el HPN.
Patologías
Haga click en el ícono de su interés, para leer más sobre las patologías
REFERENCIAS
1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. Nefrologia. 2015;35(5):421–447.
2. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. N Engl J Med. 2013; 368:2169-2181.
3. Laurence J, Haller H, Mannucci PM, et al. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14(suppl 11):1–15.
4. Azoulay E, Knoebl P, Garnacho-Montero J, et al. CHEST. 2017;152(2):424–434.
5. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. CMAJ. 2017;189(4):E153–159.
6. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. et al. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622–633.
7. Jamme M, Reimbourg Q, Chauveau D, et al. PLoS One. 2017;12(5):e0177894.
8. Krishnappa V, Gupta M, Elrifai M, et al. Ther Apher Dial. 2018;22(2):178–188.
9. Noris M, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014;10:174–180.
11. Sakari Jokiranta T, Viklicky O, Al Shorafa S, et al. BMC Nephrology. 2017;18:324.
12. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:554–562.
13. Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, et al. Kidney Int. 2017;91:539–551.
Realizado por AstraZeneca CAMCAR Costa Rica S.A. Roble Corporate Center, 5to piso, Escazú, San José, Costa Rica, teléfono: (506) 2201 3400, apartado postal: 993-1260 Escazú. www.camcar.astrazeneca.com para AstraZeneca CAMCAR S.A. Para reporte de eventos adversos, quejas de calidad o información médica, visite https://www.contactazmedical.astrazeneca.com
CC-11359 / NOV 2025