Miastenia Gravis(MG)
La Miastenia Gravis generalizada (MGg) es un trastorno autoinmune raro caracterizado por pérdida de la función muscular y severa debilidad muscular.1-5
La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune debilitante, crónica y progresiva que puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente comienza en mujeres antes de los 40 años y en hombres después de los 60.4,5
Generalmente comienza con debilidad en los músculos que controlan los movimientos de los ojos y los párpados, y a menudo progresa a la forma más grave y generalizada, conocida como MGg, con debilidad de la cabeza, el cuello, el tronco, las extremidades y los músculos respiratorios.1,3,5,6
FISIOPATOLOGÍA
En pacientes con MG con anticuerpos positivos contra el receptor de acetilcolina (AChR), el propio sistema inmunológico del cuerpo se activa para producir anticuerpos contra el AChR, un receptor que desempeña un papel importante en la comunicación entre nervios y músculos.1,2,4
La unión de estos anticuerpos contra AChR activan la cascada del complemento, otra parte del sistema inmunológico, lo que conduce a la destrucción localizada de la unión neuromuscular.2-4
SINTOMATOLOGÍA
Los pacientes con MGg pueden sufrir dificultad para hablar,
asfixia, dificultad para tragar, visión doble o borrosa, fatiga incapacitante,
inmovilidad que requiere asistencia, dificultad para respirar y episodios de
insuficiencia respiratoria.1,3-5
Las complicaciones, las exacerbaciones y las crisis
miasténicas pueden requerir ingresos hospitalarios y en unidades de cuidados
intensivos con estancias prolongadas y pueden poner en peligro la vida.3,4
Si bien la mayoría de los síntomas de la MGg se pueden
controlar con las terapias existentes para la MG, entre el 10% y el 15% de los
pacientes fracasa,1 no responde adecuadamente o no puede tolerar múltiples
terapias para la MG y continúa sufriendo debilidad muscular profunda y síntomas
graves de la enfermedad que limitan la función.1,3
DIAGNÓSTICO
La MGg generalmente se diagnostica con un examen físico para evaluar la función muscular, análisis de sangre para ciertos anticuerpos, incluyendo receptor anti-acetilcolina (anti-AChR), así como estimulación de nervios y músculos y tomografía de tórax computarizada o imágenes por resonancia magnética (MRI).4-6
Material destacado
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Patologías
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REFERENCIAS
1. Anil R, Kumar A, Alaparthi S, et al. Exploring outcomes
and characteristics of myasthenia gravis: Rationale, aims and design of
registry - The EXPLORE-MG registry. J Neurol Sci. 2020;15;414:116830.
2. Huda R, Tüzün E, Christadoss P. Targeting complement
system to treat myasthenia gravis. Rev Neurosci. 2014;25(4):575-583.
3. Howard JF, BarohnRJ, Cutter GR, et al. A randomized,
double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with
refractory generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2013;48(1):76-84.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Myasthenia gravis fact sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/healthinformation/disorders/myasthenia-gravis
5. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009;8(5):475-490.
6. Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ. Myasthenia gravis: past, present, and future. J Clin Invest. 2006;116(11):2843-2854.
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