Síndrome Hemolítico
Urémico Atípico (SHUa)

El SHUa es un trastorno raro, potencialmente fatal, causado por la actividad no controlada del complemento,
que induce lesión endotelial y activación plaquetaria, que se presenta como Microangiopatías Tromboticas(MAT)^1-4 (las
MATs son un grupo de trastornos raros caracterizados por anemia hemolítica, trombocitopenia y daño orgánico).^4,5

La actividad crónica no controlada del complemento y el daño endotelial ponen a los pacientes con SHUa en riesgo
de complicaciones potencialmente fatales que incluyen daño tisular irreversible.^2,4

Test

PLASMIC SCORE

La identificación temprana del SHUa permite
un mejor y rápido manejo de la enfermedad.

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FISIOPATOLOGÍA

SINTOMATOLOGÍA

Los pacientes con SHUa están en riesgo permanente de complicaciones sistémicas,
potencialmente fatales y repentinas.²

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico clínico de SHUa en un paciente con signos de MAT requiere la exclusión de otras causas subyacentes.⁴

A la luz de la rápida evolución y severidad del SHUa, los pacientes necesitan un rápido diagnóstico diferencial, para
tomar decisiones de manejo inmediatas.^1,11

El SHUa tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, cerca de 50% de los pacientes adultos que sobreviven a la
primera manifestación del SHUa sin ERET, progresan a ERET o muerte en un lapso de 5 años.^4,12

Material destacado

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ESTUDIOS

En esta sección, podrá consultar los últimos estudios científicos sobre el SHUa.

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REFERENCIAS

1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. Nefrologia. 2015;35(5):421–447.

2. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. N Engl J Med. 2013; 368:2169-2181.

3. Laurence J, Haller H, Mannucci PM, et al. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14(suppl 11):1–15.

4. Azoulay E, Knoebl P, Garnacho-Montero J, et al. CHEST. 2017;152(2):424–434.

5. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. CMAJ. 2017;189(4):E153–159.

6. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. et al. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622–633.

7. Jamme M, Reimbourg Q, Chauveau D, et al. PLoS One. 2017;12(5):e0177894.

8. Krishnappa V, Gupta M, Elrifai M, et al. Ther Apher Dial. 2018;22(2):178–188.

9. Noris M, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014;10:174–180.

11. Sakari Jokiranta T, Viklicky O, Al Shorafa S, et al. BMC Nephrology. 2017;18:324.

12. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:554–562.

13. Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, et al. Kidney Int. 2017;91:539–551.

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El diagnóstico clínico de SHUa en un paciente con signos de MAT requiere la exclusión de otras causas subyacentes.4

A la luz de la rápida evolución y severidad del SHUa, los pacientes necesitan un rápido diagnóstico diferencial, para tomar decisiones de manejo inmediatas.1,11

El SHUa tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, cerca de 50% de los pacientes adultos que sobreviven a la primera manifestación del SHUa sin ERET, progresan a ERET o muerte en un lapso de 5 años.4,12

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REFERENCIAS

1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. Nefrologia. 2015;35(5):421–447.

2. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. N Engl J Med. 2013; 368:2169-2181.

3. Laurence J, Haller H, Mannucci PM, et al. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14(suppl 11):1–15.

4. Azoulay E, Knoebl P, Garnacho-Montero J, et al. CHEST. 2017;152(2):424–434.

5. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. CMAJ. 2017;189(4):E153–159.

6. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. et al. Nat Rev Nephrol. 2012;8:622–633.

7. Jamme M, Reimbourg Q, Chauveau D, et al. PLoS One. 2017;12(5):e0177894.

8. Krishnappa V, Gupta M, Elrifai M, et al. Ther Apher Dial. 2018;22(2):178–188.

9. Noris M, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014;10:174–180.

11. Sakari Jokiranta T, Viklicky O, Al Shorafa S, et al. BMC Nephrology. 2017;18:324.

12. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:554–562.

13. Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, et al. Kidney Int. 2017;91:539–551.

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un mejor y rápido manejo de la enfermedad.

Los pacientes con SHUa están en riesgo permanente de complicaciones sistémicas,
potencialmente fatales y repentinas.²

El diagnóstico clínico de SHUa en un paciente con signos de MAT requiere la exclusión de otras causas subyacentes.⁴

A la luz de la rápida evolución y severidad del SHUa, los pacientes necesitan un rápido diagnóstico diferencial, para
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El SHUa tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, cerca de 50% de los pacientes adultos que sobreviven a la
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